Hội chứng Steven Johnson (phần 1): Kiến thức cơ bản.

Hội chứng Steven Johnson là một bệnh dị ứng da thường gặp ở trẻ em và người trẻ tuổi. Bệnh khởi phát đột ngột bắt đầu bằng sốt cao, nhức đầu, mệt mỏi, đau viêm họng miệng, niêm mạc mắt và sinh dục về sau xuất hiện ở da mụn nước, bọng nước, toàn trạng ngày càng nặng có thể tử vong.

Định nghĩa hội chứng Steven Johnson

Hội chứng Steven Johnson là một bệnh dị ứng da thường gặp ở trẻ em và người trẻ tuổi

Tỉ lệ Nam nhiều hơn nữ (2:1) vào mùa hè đông hoặc xuân.

Bệnh khởi phát đột ngột bắt đầu bằng sốt cao, nhức đầu, mệt mỏi, đau viêm họng miệng, niêm mạc mắt và sinh dục về sau xuất hiện ở da mụn nước, bọng nước, toàn trạng ngày càng nặng có thể tử vong.

Trước đây hội chứng Steven Johnson được xem là thể cấp tính của ban đỏ đa dạng.Tuy nhiên gần đây một số tác giả cho rằng nên xếp riêng vì bệnh có tính chất riêng biệt.

Nguyên nhân gây hội chứng Steven Johnson

Cho đến nay hội chứng Steven Johnson được cho là nhiều căn nguyên trong đó đáng chú ý là:

+ Do thuốc: hạ sốt, giảm, an thần đặc biệt kháng sinh nhóm Penicillin, Sunfamides.

+ Do tiêm vacin, huyết thanh.

+ Nhiễm virut : do Herpes.

+ Các bệnh nhiễm khuẩn: viêm phổi, viêm màng não, viêm não, nhiễm khuẩn răng miệng.

+ Các loại bệnh ký sinh trùng, sốt rét, trùng roi, nhiễm nấm.

+ Bệnh tạo keo : lupus ban đỏ.

+ Rối loạn nội tiết, có thai hoặc rối loạn kinh nguyệt .

Cơ chế sinh bệnh của hội chứng Steven Johnson

Là quá trình tăng mẫn cảm với miễn dịch trung gian. Do yếu tố di truyền, những người mang gen HLA-B12 nhạy cảm với bệnh hơn.

Lâm sàng của hội chứng Steven Johnson

–  Thường bắt đầu là nhiễm khuẩn đường hô hấp trên không đặc hiệu, kéo dài từ 1-14 ngày.

–  Toàn thân: sốt cao 39-40C, mệt mỏi, ho, viêm họng, đau khớp, nôn, ỉa chảy. Nặng có thể li bì, hôn mê.

–  Thương tổn da: là các ban đỏ sẫm màu, sau nổi mụn nước, bọng nước, có khi trợt hoại tử, xen kẽ các mảng da đỏ, sẩn phù, không ngứa. Vị trí ở tay chân, có tính chất đối xứng, có thể có thương tổn hình bia bắn không điển hình.

– Thương tổn niêm mạc

Thường nặng, là biểu hiện đặc trưng của bệnh, tập trung chủ yếu ở các hốc tự nhiên, thường tổn thương từ 2 hốc trở lên.

+ Mắt: viêm kết mạc hai bên, viêm dính bờ mi, nặng hơn là loét giác mạc, có thể gây mù lòa.

+ Mũi: viêm mũi, xung huyết, chảy máu mũi.

+ Sinh dục: viêm đỏ, trợt loét.

+ Viêm miệng ( Stomatite) là một dấu hiệu xuất hiện sớm của hội chứng S. J biểu hiện mụn nước ở môi, lưỡi và niêm mạc miệng hoặc xung quanh miệng về sau gây viêm miệng nặng kèm theo giả màng xuất huyết, chảy nước bọt, lóêt miệng ăn uống rất khó khăn.

+ Da: xuất hiện mụn, bọng nước hoặc ban xuất huyết ở mặt tay, chân sau đó xuất hiện tổn thương ban đỏ hình huy hiệu toàn thân kèm theo viêm một hoặc tất cả các hốc tự nhiên (miệng, mũi, kết mạc, niệu đạo, âm đạo, hậu môn).

+  Tổn thương khác: nhiễm trùng da thứ phát, viêm phế quản, rối loạn tiêu hóa, suy gan, thận.

+ Cơ quan nội tạng khác: viêm phế quản, rối loạn tiêu hóa.

Cận lâm sàng của hội chứng Steven Johnson

–  Công thức máu: số lượng bạch cầu thường tăng.

–  CRP (C- reactive protein): thường tăng.

– Sinh hóa: có thể phát hiện được rối loạn điện giải, chức năng gan, thận, thường có tăng đường máu, ure, creatinin, men gan.

–  Sinh thiết da: có hiện tượng bong tách thượng bì, xâm nhập tế bào viêm.

–  Cấy máu: theo dõi tình trạng nhiễm khuẩn huyết.

–  Cấy vi khuẩn tại thương tổn da.

–  Một số phản ứng miễn dịch: Boyden khuếch tán thạch, phản ứng phân hủy mastocyt, phản ứng ức chế di tản đại thực bào, chuyển dạng lympho bào. Tuy nhiên, đây đều là những phản ứng không đặc hiệu.

Chẩn đoán phân biệt

– Viêm da Herpes.

– Viêm da tiếp xúc bọng nước.

– Pemphygus.

– Hội chứng Lyell : được coi là thể nặng của SJS và là một thể nặng của dị ứng thuốc. Thương tổn da trên 30% diện tích cơ thể.

Điều trị hội chứng Steven Johnson

Nguyên tắc chung

–  Là bệnh nặng cần điều trị nội trú.

–  Dừng ngay thuốc xác định là dị ứng hoặc nghi ngờ gây dị ứng.

–  Hạn chế tối đa dùng thuốc.

–  Đánh giá người bệnh một cách toàn diện để có kế hoạch điều trị cụ thể.

–  Kiểm tra các chức năng sống: mạch, nhiệt độ, huyết áp, các xét nghiệm sinh hóa, huyết học, cấy máu, chụp X-quang tim phổi,…để tiên lượng bệnh.

–  Người bệnh cần được điều trị tại phòng cấp cứu, nằm giường trải ga sạch.

–  Chế độ dinh dưỡng tốt.

–  Bồi phụ nước, điện giải.

–   Chăm sóc da: vệ sinh răng miệng, mũi, sinh dục đặc biệt là mắt cần được chăm sóc sớm, tránh dính, loét giác mạc, cần phối hợp với bác sĩ mắt để tránh biến chứng dính mi mắt, mù lòa.

Điều trị cụ thể

–  Thuốc giảm đau.

–  Kháng histamin.

–  Kháng sinh: dùng kháng sinh phổ rộng, ít gây dị ứng như clarithromycin, azithromycin để chống nhiễm khuẩn da, phổi, nhiễm khuẩn huyết.

– Thuốc corticoid: liều từ 1-2 mg/kg cân nặng, có khi tới 4mg/kg cân nặng, hoặc có thể dùng liều 100-250 mg truyền tĩnh mạch trong khoảng 3-4 ngày đầu, khi tổn thương da và toàn thân tiến triển tốt, có thể giảm nhanh liều để tránh các tai biến do thuốc.

– Trường hợp không có chỉ định corticoid, có thể dùng cyclophosphamid: 100- 300mg/24 giờ tĩnh mạch hoặc cyclosporin A (Sandimum): ½ số ca có kết quả, liều 2,5-5 mg/kg/24 giờ, chia ra uống nhiều lần.

–  Globulin miễn dịch liều cao truyền tĩnh mạch, 1mg/kg cân nặng x 3 ngày.

–  Ngoài ra cần điều trị các triệu chứng, biến chứng ở gan, thận, rối loạn nước và điện giải, các xuất huyết tiêu hóa, chít hẹp thực quản, âm đạo…

Hội chứng Steven Johnson (phần 1): Kiến thức cơ bản.
5 (100%) 2 votes