I. ĐẠI CƯƠNG
Bệnh Kawasaki là bệnh viêm không đặc hiệu các mạch máu kích thước nhỏ đến trung bình.
Bệnh thường xảy ra ở trẻ dưới 4 tuổi và gây di chứng trên mạch vành rất nặng nề, có thể gây tử vong.
II. CHẨN ĐOÁN
1. Công việc chẩn đoán
1.1. Hỏi bệnh
– Tuổi, giới.
– Sốt: thời gian sốt, đáp ứng với thuốc hạ sốt.
– Hỏi tìm triệu chứng mắt đỏ, nổi ban.
– Triệu chứng khác: hô hấp: ho, sổ mũi..; tiêu hóa: ói, tiêu chảy, đau bụng… (thường xuất hiện trước nổi hạch cổ).
1.2. Lâm sàng
– Tổng trạng: lừ đừ, quấy, bứt rứt.
– Tìm dấu hiệu:
+ Thay đổi ở niêm mạc môi miệng: Lưỡi dâu, môi đỏ, nứt môi, lở miệng, hồng ban lan tỏa ở hầu họng.
+ Kết mạc mắt hai bên đỏ, không xuất tiết.
+ Hạch cổ: thường duy nhất một hạch lớn, ở vùng cổ trước, phía trên cơ ức đòn chũm
+ Hồng ban đa dạng, chủ yếu ở thân.
+ Sẹo BCG đỏ.
+ Thay đổi ở chi: Đỏ lòng bàn tay, bàn chân. Phù mu bàn tay, phù đầu chi dạng không ấn lõm; bong da đầu ngón, thường xuất hiện sau cùng.
– Tim nhanh, có thể có gallop.
– Gan to, túi mật to.
– Đau hoặc viêm khớp: khớp háng, gối, cổ chân, có thể ở nhiều khớp ngoại vi khác; thường tự giới hạn, không biến dạng khớp.
– Tìm những ổ nhiễm trùng ở những nơi khác (giúp chẩn đoán phân biệt).
– Tìm biến chứng:
+ Bất thường cơ tim: giảm chức năng co bóp cơ tim…
+ Sốc, thường kèm suy đa cơ quan.
+ Viêm ruột, viêm phổi, tổn thương thận, tổn thương thần kinh trung ương…
+ Tổn thương mạch vành: dãn, phình, thuyên tắc mạch vành…
+ Tổn thương mạch máu ngoài mạch vành: tổn thương động mạch ngoại biên dẫn đến thiếu máu, hoại thư…
+ Hội chứng kích hoạt đại thực bào (macrophage activation syndrome)
1.3. Cận lâm sàng
– Giai đoạn cấp:
+ Tổng phân tích tế bào máu (lymphocyte giảm, TC tăng), dạng huyết cầu (thiếu máu đẳng sắc đẳng bào), VS, CRP, cấy máu.
+ Tổng phân tích nước tiểu, soi nước tiểu (thường có lymphocyte và monocyte, không có BC đa nhân).
+ Điện giải đồ máu (có thể hạ Na máu, liên quan đến tăng nguy cơ tổn thương mạch vành), chức năng gan (men gan có thể tăng nhẹ – trung bình), chức năng thận, ferritin, albumin máu, rối loạn lipid máu (TG tăng, LDL tăng, HDL giảm).
+ Chọc dò tủy sống (có thể có tăng BC đơn nhân, đạm tăng, đường bình thường).
+ X-quang ngực, ECG, siêu âm tim và các xét nghiệm cần thiết khác để loại trừ các nguyên nhân khác.
– Giai đoạn bán cấp (bắt đầu khi bệnh nhân hết sốt): tổng phân tích tế bào máu, VS, CRP, siêu âm tim tìm tổn thương mạch vành.
2. Chẩn đoán xác định
2.1. Thể điển hình
Trẻ có sốt ≥ 5 ngày, chỉ có 3 trong 5 triệu chứng trên, kèm với tổn thương mạch vành trên siêu âm tim.
3. Chẩn đoán phân biệt
– Sốt tinh hồng nhiệt.
– Viêm kết mạc mắt xuất tiết (thường do adeno virus).
– Viêm họng xuất tiết (thường do liên cầu khuẩn).
– Nhiễm Ebstein Barr virus (tăng đơn nhân nhiễm khuẩn).
– Nhiễm trùng huyết tụ cầu.
– Dị ứng thuốc và hội chứng Steven Johnson.
– Viêm khớp dạng thấp thể thiếu niên thể toàn thân.
– Sởi, Rubella, những bệnh phát ban đa dạng khác.
– Nhiễm Yersinia.
4. Đánh giá bệnh nhân có nguy cơ cao tổn thương mạch vành, khi có đủ 6 tiêu chuẩn sau:
1. Giai đoạn cấp
– Aspirin: 80-100mg/kg/ngày cho đến khi hết sốt.
– Gamma globulin:
+ Chỉ định:
• Sốc.
• Không đáp ứng aspirin sau 48 giờ.
• Biểu hiện tổn thương mạch vành trên siêu âm.
• Có nguy cơ cao tổn thương mạch vành.
+ Liều: 2g/kg, 1 liều duy nhất, truyền TM liên tục từ 10-12 giờ.
+ Theo dõi cẩn thận mạch, huyết áp vào các thời điểm bắt đầu truyền, 30 phút và 1 giờ sau truyền, và mỗi 2 giờ sau đó cho đến khi ngừng truyền. Nếu không hiệu quả (bệnh nhân vẫn còn sốt 48 giờ sau khi truyền), có thể xem xét lặp lại lần 2 với liều tương tự. (Xem lưu đồ xử trí bên dưới).
2. Giai đoạn bán cấp
Aspirin: 3-5 mg/kg/ngày cho đến 6 tuần (nếu không có tổn thương mạch vành) hoặc cho đến khi hết dãn mạch vành trên siêu âm.
IV. THEO DÕI
– Nếu không có di chứng dãn mạch vành: đếm tiểu cầu và siêu âm tim 2D kiểm tra lúc 6-8 tuần, không cần theo dõi kéo dài quá 8 tuần.
– Nếu có di chứng dãn mạch vành: đếm tiểu cầu và siêu âm tim 2D kiểm tra lúc 6-8 tuần và mỗi 6 tháng – 1 năm. Hướng dẫn hạn chế hoạt động thể lực nếu có dãn mạch vành lớn hoặc nhiều nơi.
– Tiêm chủng: những trẻ đã có dùng gamma globulin, nên trì hoãn tiêm chủng các vaccines virus sống giảm độc lực (sởi, quai bị, rub ella, thủy đậu) 6-11 tháng kể từ khi dùng gamma globulin.
LƯU ĐỒ XỬ TRÍ VÀ THEO DÕI BỆNH KAWASAKI
(1) Điều trị cả khi BN đến trễ > 10 ngày
(2) Hội chẩn chuyên khoa
(3) BS tim mạch nhi làm siêu âm tim
(4) Ngay cả khi không có huyết khối, giữ INR = 2-2,5 vẫn tiếp tục uống Aspirin
Phác đồ BV Nhi Đồng 1
Leave a Comment